什么白血病—人体造血系统科普篇
在说什么是白血病之前，不如先说说每天流淌在我们体内的液体——血液。
血液（blood）是一种流体组织，在体内心血管系统循环流动，起着运输物质的作用。血液的基本功能是运输，除此之外，血液还具有防御和保护的功能。血液由血浆（plasma）和悬浮于其中的血细胞（blood cell）组成。血浆的主要功能是运输养料和废物，运载血细胞，而血细胞则在血浆中发挥其更为复杂的功能。想象一下，一辆运营的高铁，在停靠每一站点时，工作人员都会把产生的垃圾带出高铁，再把新鲜的食物、水等送上列车。在这辆列车上，我们的高铁工作人员就像是我们的血细胞，而我们的列车就像是血浆。当然，血细胞做的不只是清除垃圾这么简单，他们发挥着更为复杂和重要的作用。
血细胞可分为红细胞（red blood cell, RBC）、白细胞（white blood cell, RBC）和血小板（platelet）三类，也就是通常听到的“血常规三系”。这其中红细胞的数量最多，约占血细胞总数的99%。我国成年男性红细胞数量约为（4.0-5.5）x 1012/L，女性为（3.5-5.0）x 1012/L。红细胞内的蛋白质主要是血红蛋白，我国成年男性血红蛋白浓度约为120-160g/L，成年女性为110-150g/L。红细胞的主要功能是运输氧气和二氧化碳。血液中98.5%的氧气是与血红蛋白结合的形式存在和运输的。血细胞中的白细胞主要参与机体的防御功能，他们可以游走到炎症部位，吞噬细菌等异物，进而将他们消化和杀灭，保护我们的机体不受细菌、病毒等侵入。正常成年人血液中白细胞数为（4.0-10.0）x 109/L。血小板的功能主要包括促进止血和加速凝血的功能，通过其产生的粘附、释放和聚集等功能，避免人体发生出血的风险。正常成年人血液中的血小板数量为（100-300）x 109/L。
那么，这些血细胞是如何被制造出来的呢？
成年人各类血细胞均起源于骨髓造血干细胞。造血（hemopoiesis）过程也就是各类造血细胞发育和成熟的过程（图1）。想象一下，一个人的成长需要经历从幼儿园到大学的不同阶段，做出人生的不同的选择：如在高中要进行文理科的选择，在大学要进行专业的选择，毕业后工作职位选择等等。血细胞和我们一样，也在不停的进行选择。造血干细胞具有多向分化的能力，这就像襁褓中的婴儿一样，有无限的可能。造血干细胞最初被定向分化为髓系细胞（左）或淋巴系细胞（右），而后在一次次进一步的细胞分化和选择中，逐渐发育成为我们所熟知的红细胞、白细胞和血小板。最终进入血液循环，搭上“高铁”，发挥他们无可替代的作用。
图1 骨髓造血干细胞的分化（图片来源于网络）
白血病（leukemia）的发生就和体内的造血过程有关。白血病的产生是由于异常的骨髓造血干细胞不受控制的生长，进而产生大量停滞在细胞发育不同阶段的白血病细胞，这些白血病细胞缺乏正常血细胞的生理功能，同时抑制正常的血细胞发挥作用。由于白血病细胞的野蛮生长，正常细胞的功能受到抑制，患者会逐渐出现贫血、出血和感染等症状，最终危害身体健康。这就好像“高铁”的座位是有限的，过少的乘务员会让列车上的垃圾来不及清理，食物和水也不能得到及时有效的补充。
图2 正常血液和白血病患者血液对比（图片来源于网络）
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病可分为急性和慢性白血病。急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞和早起幼稚细胞，这就导致可以发挥作用的正常细胞更少了，这也是为什么急性白血病一般具有起病急，进展快的特点。慢性白血病的细胞分化停滞在较晚期阶段，多为中晚幼细胞和成熟细胞，尽管白血病细胞缺乏正常血细胞的生理功能，但由于细胞处于分化的较晚期阶段，对机体的影响相对较小，所以病情发展也相对较为缓慢。根据急性白血病的病理不同，又可以分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病。就像上文中提到的，骨髓中的干细胞可以向两个方向分化（图1），因此，向髓细胞方向克隆性增生而形成的肿瘤，即为髓系肿瘤；向淋巴细胞方向克隆性增生则为淋巴组织肿瘤。
参考文献：
[1] 朱大年，王庭槐等. 生理学（第8版） [M]. 人民卫生出版社, 2015.
[2] 步宏，李一雷等. 病理学（第9版） [M]. 人民卫生出版社, 2018.
[3] 黄晓军，吴德沛等. 内科学（血液内科分册） [M]. 人民卫生出版社, 2020.