上海市浦东新区周浦医院 费建飚
白癜风的临床表现
男女均可发病。肤色越深发病越多，如美国不足1%，而印度高达4%，我国患病率在0.1%～2%。性别无明显差异，各年龄组均可发病，但以青少年好发。发病年龄在20岁以内者约占半数。皮损为局部色素脱失斑，常为乳白色，也可为浅粉色，表面光滑无皮疹。白斑境界清楚，边缘色素较正常皮肤增加，白斑内毛发正常或变白。
病变好发于受阳光照晒及磨擦损伤部位，如面部、上腿部、颈部、前臂伸侧及手背部、腰腹及骶尾部、腋下及阴部、肘膝关节等均为好发部。
病损分布对称分布。按神经节段（或皮节）单侧分布。泛发。唇、阴唇、龟头及包皮内侧粘膜受累。视网膜、脉络膜及软脑膜黑素细胞不受累。约20%患者的白斑对紫外线高度敏感，日晒后白斑快速发展。机械性刺激，如针刺、搔抓、对皮肤的压力（紧身衣、疝托等）及其他局部刺激，如烧伤、感染、晒伤、冻伤、放射线等可致同形反应。白斑数目不定，可很少变化或自行消退，但多数病例表现为白斑逐渐增多、扩大，相邻白斑融合为不规则的大片状，甚至泛发全身。本病多无自觉症状，少数患者在发病前或同时有患部局部的瘙痒感。白癜风常伴其他自身免疫性疾病，如糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺功能不全、恶性贫血、风湿性关节炎、硬皮病、异位性皮炎、斑秃等。
白癜风的临床分型
二型
1.寻常型
(1)局限性：单发或群集性白斑，大小不一，局限于某一部位。
(2)散在性：散在、多发性白斑，往往对称分布，白斑总面积不超过体表面积的50％。
(3)泛发性：多由散发性发展而来，白斑多相互融合成不规则大片而累及体表面积的50％以上，有时仅残留小片岛屿状正常肤色。
(4)肢端性：白斑初发于人体的肢端，如面部、手足指趾等部位，而且主要分布在这些部位，少数可伴发躯体的泛发性白斑。
2.节段型: 白斑为一片或数片，沿某一度神经节段支配的皮肤区域走向分布，一般为单侧。
分型参照白癜风可能病因、有关(部分)实验室指标，结合白斑的临床形态、分布部位与范围及治疗反应等综合考虑。
二类
1.完全性白斑：白斑为纯白色或瓷白色，白斑中没有色素再生现象，白斑组织内黑素细胞消失，对二羟苯丙氨酸(多巴)反应阴性。
2.不完全性白斑：白斑脱色不完全，白斑中可见色素点，白斑组织内黑素数目减少，对二羟苯丙氨酸反应阳性。
二期
1.进展期：白斑增多，原有白斑逐渐向正常皮肤移行、扩大，境界模糊不清。
2. 稳定期：白斑停止发展，境界清楚，白斑边缘色素加深。
白癜风的治疗—光疗
一、PUVA
主要用于泛发性白癜风。治疗前1.5小时口服8—MOP0.5mg/kg(如果用纯结晶体8—MOP，则为治疗前2小时口服8—MOP)。开始时以1～2J／cm2，每次治疗增加0.25～0.5J／cm2，每周2～3次，直到产生红斑为止。对皮损局限者则可外用0.1％～0.15％补骨脂素再照射长波紫外线或日光。PUVA潜在的不良反应包括PUVA烧伤、恶心、红斑、瘙痒、干燥症、疲倦、致癌性(包括黑素瘤)、色素性损害、白内障及老化等。孕妇及哺乳妇女，有皮肤癌、砷及放射治疗、伦琴射线照射史，光敏性疾病或白内障患者等均应禁用。
二、UVB
能上调酪氨酸酶的活性，促进黑素细胞的增殖和黑素的合成。311nm的窄谱UVB治疗红斑反应弱，可防广谱UVB 产生的诱癌和光老化作用.对比每周2次PUVA或311nmUVB治疗：4个月后，PUVA组46%的白癜风复色，311nm UVB组白癜风67%复色。
研究表明UVB能显著促进黑素细胞增殖及黑素合成，酪氨酸酶活性增加。
NB-UVB治疗白癜风的机理可能是通过产生多种细胞因子刺激毛囊外毛根鞘多巴胺阴性的无活性的黑素细胞增殖，产生黑素并移行至色素脱失部位而恢复；其免疫抑制作用使新生黑素细胞免遭破坏。
白癜风的治疗—激素
如用泼尼松晨顿服10—15mg(儿童酌减)，连续服用1～3个月，见效后每2～4周递减5mg，至隔日服5mg。服药2月无效中止治疗。总疗程1～6月不等。用药3个月如无效，终止治疗。该法对暴露部位及泛发性损害，尤其对应激状态下皮损发展迅速及伴发自身免疫性疾病者疗效较好。有时用补骨脂素无效者加用激素后可望收效。
每周连续2天早饭后顿服地塞米松5mg，儿童量减半，服药5～25周。系统性运用皮质类固醇主要适用于治疗泛发型或自身抗体阳性的白癜风患者。因其能发生类固醇性萎缩、无菌性股骨头坏死、柯兴病、痤疮、毛细血管扩张等，因此长期用激素治疗的不良反应应引起重视。 用超强效类固醇治疗局限性白癜风，如外用制剂可选用0.05％丙酸卤倍他索、0.05％卤米松、0.05％双醋二氟松、0.05％丙酸氯倍他索等，有效者1～2月即可复色。应用去炎松混悬液（10mg/mL）白斑内注射，一般每周1次，每次不超过10mg，为防皮肤萎缩，用药不超过6次。
外用超强效激素的几点注意
不良反应：
（1）表皮与真皮萎缩变薄，常透见树枝状的静脉，是长期用激素引起的，停药数月至1年可恢复。
（2）紫癜、血管周围结缔组织及血管壁变性，容易出血，形成拇指大小的紫斑。
（3）毛细血管扩张、潮红进一步发展以致毛细血管扩张明显可见，容易发生在面部、颈部及前胸，停药一年以上方可恢复。
（4）痤疮、酒渣样皮炎.
（5）毛囊炎及其它细菌与真菌的感染。
（6）外用大量吸收可造成系统的不良反应：如下丘脑—垂体—肾上腺HPA轴的抑制
（7）涂于眼周可出现眼压增高、青光眼、白内障。
白癜风的治疗—外科治疗
白癜风的治疗—自体黑素细胞移植
取病人健康皮肤，分离表皮内的黑素细胞，在人工培养基中单独进行培养，达到一定浓度后，将黑素细胞悬液注入到用负压吸引等法使白斑皮损发生的水疱中，也可将黑素细胞悬液滴于用皮肤磨削法使白斑形成的擦烂创面上，纱布敷料包扎固定，卧床4～5小时以减少移植处移动。
白癜风的治疗—铜和锌制剂
经测定部分患者体内缺乏某些微量元素，如铜、锌，经补充所缺乏之元素后，病情好转乃至痊愈。
常用0.5%硫酸铜溶液10mL，以水或牛奶冲淡后服用，每日3次，儿童酌减。也可用硫酸铜溶液在患部作电离子诱入，每日1次。
体内缺锌者可服甘草锌0.25g，每日2～3次；或葡萄糖酸锌0.14g，每日2～3次。
白癜风的治疗—免疫调节剂
左旋咪唑50mg，每日3次，每两周连服3天。
转移因子每次皮下注射1～2U，每周2次。
胸腺素，每次5～10mg，每周2次。
有报告用环孢素A治疗六例患者，收到较好效果。
有用异丙肌苷的报告。
局部免疫调节剂：他克莫司、匹美莫司
白癜风的治疗—甲氧沙林
使用本品并配合日晒或黑光照射，可以产生以下光感活性：提高酪氨酸酶活性，促进表皮黑色素形成，促使毛囊中的黑色素细胞向表皮移动，从而使皮肤上出现色素沉着，用于治疗白癜风。用法：口服，两小时后配合日晒或黑光照射，每周至少2-3次（至少相隔48小时）。剂量：白癜风，按体重0.5mg/kg计算，成人每次服用量为25mg-30mg，每周2-3次； 照光时间：a、日光照射（日晒），首次照射时间为15-25分钟，浅肤色一般为15分钟，中等肤色为20分钟，深肤色为25分钟，以后治疗可适当增加5分钟的照射时间；b、黑光照射，照射治疗时间为照射出现红斑反应时间的一半。
白癜风的治疗—脱色疗法
面积大于50%并对药物治疗无反应时；泛发性皮损，尤其裸露部位仅有小片正常皮肤，患者不愿接受色素再生治疗——可行脱色疗法。
氢醌单苯醚（MBEH），可使黑素细胞发生不可逆转的破坏。为防止其刺激性，初期浓度为10%，每日外用2次，如无刺激反应可在2～3个月内将浓度提到20%。全部脱色需6～24个月。
其副作用是皮炎、瘙痒，重者可皮肤干燥、斑秃、头发早白等。用药后至少2～3小时内避免与他人的皮肤密切接触。
